L’albinisme est une maladie génétique et héréditaire qui se traduit par une vue défectueuse et un déficit partiel ou total de pigmentation des yeux, qui peut être accompagné d’une dépigmentation de la peau (albinisme oculocutané).
Comprendre les causes de l’albinisme
Pour que le développement normal de la vision se fasse au début de la vie il faut que l’œil se comporte comme un appareil de photo. Il lui faut:
- une chambre noire (cavité vitréenne de l’œil ou boitier de l’appareil de photo)
- au fond de laquelle se situe le tissu sensoriel (la rétine de l’oeil ou la pellicule de l’appareil de photo)
- cette chambre noire est ouverte en avant vers la lumière par un diaphragme (iris de l’oeil ou diaphragme de l’appareil de photo).
Pour créer une véritable « chambre noire » la partie interne du globe oculaire est tapissée d’un tissu appelé épithélium pigmenté, fait de cellules pigmentées ne laissant pas passer la lumière. En avant, la face postérieure de l’iris est elle aussi tapissée de cellules pigmentées.
Ainsi, la lumière ne rentre donc dans l’œil que par l’orifice central de l’iris appelé la pupille. Cette pupille a pour rôle de doser la quantité de lumière pénétrant dans la chambre noire.
Lorsqu’il y a beaucoup de lumière (exposition au soleil par exemple) la pupille se resserre (pour éviter un éblouissement ou sur-exposition) et lorsqu’il y a peu de lumière (pièce sombre, placard par exemple) la pupille se dilate (pour éviter une sous-exposition).
Dans le cas de l’albinisme, il existe un déficit en cellules pigmentées. L’œil ne peut donc pas se comporter comme une chambre noire. Il existe alors un éblouissement permanent, une sur-exposition empêchant la stimulation normale de la rétine et donc sa maturité.
Albinisme oculaire : les symptômes
Lorsque l’on regarde un œil albinos on note un iris bleu translucide, qui en rétro-illumination apparaît rouge avec une rétine peu pigmentée.
Ce défaut de pigmentation entraînant un déficit de développement du système visuel peut s’accompagner d’autres signes de mauvaise vision en particulaire le nystagmus, le strabisme qui peuvent être révélateurs dans les formes d’albinisme incomplet.
L’albinisme est généralement rapidement remarqué à la naissance. Lorsque la diagnostic est suspecté un bilan ophtalmologique s’impose ainsi qu’un bilan génétique.
Il est ainsi nécessaire de déterminer le type d’albinisme dont le patient est atteint.
Bien qu’il n’existe pas de traitement contre celle pathologie, un suivi particulier s’impose au quotidien. À cause du déficit en mélanine, les personnes albinos sont très sensibles aux rayons du soleil, une protection est donc indispensable. Il faut également corriger les problèmes visuels associés à cette pathologie (myopie, hypermétropie, astigmatisme, nystagmus, strabisme…).
Pour en savoir plus, n’hésitez pas à prendre contact avec les ophtalmologues de notre centre.
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